Zakres działania zespołu koordynacyjnego ds leczenia hormonem wzrostu

Zakres działania zespołu koordynacyjnego odpowiedzialnego za kwalifikację do leczenia hormonem wzrostu lub insulinopodobnym czynnikiem wzrostu-1 oraz weryfikację jego skuteczności

1. Charakterystyka świadczenia

1.1 kompetencje zespołu kwalifikacja do leczenia hormonem wzrostu lub insulinopodobnym czynnikiem wzrostu-1 oraz weryfikacja jego skuteczności

1.2 zakres świadczenia – programy 1) Leczenie niskorosłych dzieci z somatotropinową niedoczynnością przysadki;

lekowe objęte kwalifikacją i 2) Leczenie niskorosłych dzieci z ciężkim pierwotnym niedoborem IGF-1;

weryfikacją leczenia przez zespół 3) Leczenie niskorosłych dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek (PNN);

koordynacyjny 4) Leczenie zespołu Prader-Willi;

5) Leczenie niskorosłych dzieci z Zespołem Turnera (ZT);

6) Leczenie hormonem wzrostu niskorosłych dzieci urodzonych jako zbyt małe w porównaniu do czasu trwania ciąży (SGA lub IUGR)

1.3 choroby i problemy zdrowotne (wg 1) E 23 — somatotropinowa niedoczynność przysadki (SNP);

ICD 10) objęte świadczeniem 2) Q 96 — zespół Turnera (ZT);

3) N 18 — przewlekła niewydolność nerek (PNN);

4) Q 87.1 — zespół Prader-Willi (PWS);

5) E 34.3 — karłowatość, gdzie indziej niesklasyfikowana (ciężki pierwotny niedobór insulinopodobnego czynnika wzrostu-1);

6) R 62.9 — brak oczekiwanego prawidłowego rozwoju fizycznego, nie określony (niskorosłe dzieci urodzone jako zbyt małe w porównaniu do czasu trwania ciąży (SGA lub IUGR)

1.4 świadczenia skojarzone nie dotyczy

1.5 oznaczenie zespołu Zespół Koordynacyjny ds. stosowania hormonu wzrostu

koordynacyjnego odpowiadającego za kwalifikację i weryfikację leczenia

1.6 jednostka koordynująca Szpital Uniwersytecki nr 1 im. dr. Antoniego Jurasza

ul. Kopernika 17, 85-076 Bydgoszcz

1.7 kwalifikacje lekarzy specjalistów – lekarze specjaliści w dziedzinie pediatrii lub endokrynologii, lub endokrynologii i diabetologii dziecięcej, lub nefrologii, lub nefrologii dziecięcej, lub genetyki klinicznej

członków zespołu koordynacyjnego

1.8 zasady kwalifikacji chorych 1) kryteria kwalifikacji zostały określone w opisach programów lekowych wymienionych w pkt 1.2;

wymagających udzielenia 2) kwalifikacja lub weryfikacja skuteczności leczenia odbywa się w oparciu o dokumenty, których wzór został określony w pkt 2.

świadczenia

1.9 specyfikacja zasniczych procedur medycznych wykonywanych w trakcie udzielania świadczenia (wg ICD 9 CM) 89.00 — porada lekarska, konsultacja, asysta

I A. Wzór wniosku o przydzielenie preparatu hormonu wzrostu w somatotropinowej niedoczynności przysadki

ZESPÓŁ KOORDYNACYJNY DS. STOSOWANIA HORMONU WZROSTU

WNIOSEK

o przydzielenie preparatu hormonu wzrostu w somatotropinowej niedoczynności przysadki

(Wypełniony wniosek należy przesłać drogą elektroniczną oraz tradycyjną na adres Zespołu Koordynacyjnego)

SN/2023/07/12 Jan Mężczyzna

1. 99051201234 2. 12.07.2023

A. Dane personalne pacjenta i dane jednostki kierującej

3. Jan 4. Kowalski

5. 12.05.2009

Ojciec:

6. Adam 7. Kowalski

Matka:

8. Anna 9. Kowalska

10. Czy pacjent jest dzieckiem adoptowanym? Tak 1 ☒ Nie 2 ☐

Opiekun:

11. Anna 12. Kowalska

Miejsce zamieszkania pacjenta:

13. ul. Kwiatowa 12 14. 80-123

15. Gdańsk 16. Pomorskie

17. Polska 18. 19.

20. 500123456 21.

Jednostka wystawiająca wniosek:

22. Przychodnia Pediatryczna "Zdrowie"

ul. Słoneczna 2

23. Gdańsk 24. 80-234

25. Pomorskie 26.

27. 587654321 28.

29. LK/2023/07/12

B. Dane auksologiczne:

30. 12.07.2023

31. 130 cm 32. 10 33. -2SD

34. 30 kg 35. 25 36. -1SD

37. 12 38. 12.01.2023

39. Greulich Pyle

Tempo wzrastania przed leczeniem (wymagany co najmniej 6 mies. okres obserwacji):

40. 125 cm 41. 12.01.2023

42. 120 cm 43. 12.07.2022

44. 10 cm/rok

Rodzice: Wzrost (cm/centyl) Masa ciała (kg) Rok urodzenia x)Przebieg dojrzewania

Ojciec: 45. 180 cm / 75 centyl 46. 80 47. 1980 48. prawidłowy – 1)

Matka: 49. 165 cm / 50 centyl 50. 60 51. 1982 52. prawidłowy – 1)

x) prawidłowy – 1, przedwczesny – 2, opóźniony – 3, nieznany – 4

53. Wzrost rodzeństwa:

L.p. Imię Data urodzenia Data pomiaru Wzrost cm centyl

1. Brak rodzeństwa

2.

3.

4.

C. Wywiad:

54. 3200 (g) 55. 52 (cm) 56. 34 (cm)

57. 9 58. 10 59. 10

60. Przebieg ciąży prawidłowy (T/N), gdy NIE opisz nieprawidłowości Prawidłowy

Poród (T/N):

61. Tak 62. 63.

Akcja porodowa (T/N):

64. Tak 65.

66. Przebieg okresu noworodkowego (opis – jeżeli nieprawidłowy) Prawidłowy

Inne dane z wywiadu:

67. Cukrzyca – (T/N) – jeśli Tak, podać rok rozpoznania i rodzaj leczenia Nie

68. Choroby rozrostowe (T/N) (jeśli tak podać rodzaj choroby, kiedy została rozpoznana i sposób jej leczenia) Nie

69. Hipoglikemia – (T/N) Nie

70. Inne choroby przewlekłe (T/N) Nie

71. Podaj także inne dane istotne dla rozpoznania, np. kiedy spostrzeżono zwolnienie tempa wzrastania, bóle głowy, zaburzenia widzenia, często powtarzające się choroby i inne nieprawidłowości Zwolnienie tempa wzrastania zauważone około 3 roku życia.

72. Czy pacjent był leczony preparatami hormonu wzrostu? (T/N) Nie

D. Stan przedmiotowy:

73. 12.07.2023

74. Badanie fizykalne (istotne odchylenia od normy, budowa ciała, towarzyszące wady rozwojowe) Budowa ciała proporcjonalna, bez widocznych wad rozwojowych.

Dojrzewanie płciowe (wg skali Tannera)

75. Wystąpienie dojrzewania – wpisz odpowiednie: normalne 2)

76. Stopień dojrzałości płciowej wg skali Tannera I

E. Badania obrazowe:

USG przezciemiączkowe

77. 15.06.2009

78. Prawidłowy obraz.

MRI lub TK głowy i okolicy podwzgórzowo-przysadkowej.

79. 20.06.2023

80. Bez zmian patologicznych.

81. Inne badania obrazowe, np. USG, itp. (T/N), Nie jeśli T – proszę podać daty i wyniki tych badań:

F. Inne, niż hormonalne, badania dodatkowe, zgodnie z opisem programu (szczególnie należy uwzględnić badania mające znaczenie dla rozpoznania SNP lub WNP lub wykluczenia innych przyczyn niedoboru wzrostu).

82. Wyniki tych badań:

10.07.2023 Morfologia krwi W normie

83. Inne badania – data i rodzaj badania

G. Badania hormonalne:

Testy stymulujące sekrecję GH (konieczne co najmniej 2 testy):

TEST 1.

84. 05.07.2023

85. klonidyna

86. Uzyskane wartości GH w poszczególnych czasach:

0’ 15' 30' 45' 60' 90' 120' 180' jedn. ng/ml

1 2 3 4 5 6 7 8

TEST 2.

87. 06.07.2023

88. insulina

89. Uzyskane wartości GH w poszczególnych czasach:

0’ 15' 30' 45' 60' 90' 120' 180' jedn. ng/ml

1 2 3 4 5 6 7 8

Stężenie hormonów tarczycy w surowicy:

90. 07.07.2023 91. TSH jednostki µIU/ml 1.5

92. fT4 jednostki ng/dl 1.2

93. fT3: jednostki pg/ml 3.0

94. Niedoczynność tarczycy: (T/N) Nie Rok rozpoznania

95.

Stężenie gonadotropin w surowicy:

96. 08.07.2023 FSH jedn. mIU/ml 2.0 LH jedn. mIU/ml 1.5

Prolaktyna w surowicy:

97. 09.07.2023 98. 10: jednostki ng/ml

Kortyzol w surowicy:

99. 10.07.2023 100. Uzyskane wartości stężeń:

8:00 godz. 15 Jedn. µg/dl

16:00 godz. 5 Jedn. µg/dl

ACTH w surowicy:

101. 11.07.2023

102. Uzyskane wartości stężeń: 20 godz. 8:00 Jedn.pg/ml

IGF-I w surowicy:

103. 12.07.2023 104. Uzyskane wartości 50 jedn. ng/ml

Należy podać normę laboratoryjną 80-230 jedn. ng/ml

IGFBP-3 w surowicy:

105. 13.07.2023 106. Uzyskane wartości 2000 jedn. ng/ml

Należy podać normę laboratoryjną 1500-3500 jedn. ng/ml

H. Inne badania ważne do postawienia rozpoznania

Ocena przemian węglowodanowych:

107. Glukoza na czczo

108. 14.07.2023 109. Uzyskana wartość 80 jedn. mg/dl

110. HbA1c

111. 15.07.2023 112. Uzyskana wartość 5%

113. Test doustnego obciążenia glukozą (OGTT), z oceną glikemii i insulinemii

114. 16.07.2023 115. 75 g

0’ 30' 60' 90' 120' jedn. mg/dl

80 120 100 90 85

Inne badania (data i rodzaj badania)

116.

I. Konsultacje

117. Konsultacja okulistyczna z oceną dna oka Bez zmian patologicznych.

Inne konsultacje (podaj datę i rodzaj konsultacji)

118.

J. Rozpoznanie:

119. Postać idiopatyczna SNP (T/N) Tak 120.

121. 122.

Postać organiczna:

123. (T/N) – jeśli tak to podaj przyczynę i sposób leczenia Nie

124. Zabiegi neurochirurgiczne lub inne operacje: (T/N) Nie jeśli tak to podaj kiedy był zabieg i opisz rodzaj zabiegu

125. Okoliczności szczególne, dodatkowo uzasadniające konieczność przydzielenia preparatu hormonu wzrostu: Brak

Oświadczam, że w przypadku zakwalifikowania do terapii hormonem wzrostu pacjent będzie leczony lekiem zakupionym w ramach wspólnego postępowania o udzielenie zamówienia publicznego, o którym mowa w zarządzeniu Prezesa NFZ w sprawie określenia warunków zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie programy lekowe.

Lekarz prowadzący:

Anna Nowak

17.07.2023

(Pieczątka lekarska) (Pieczątka placówki)

UWAGA!

1. Wniosek bez oceny wieku kostnego – z załączeniem RTG śródręcza oraz arkusza Przebiegu Dotychczasowego Wzrastania Dziecka (siatki centylowe) i bez zgody rodziców/opiekunów na leczenie nie będzie rozpatrywany.

2. W przypadku braku możliwości wykonania niektórych badań, koniecznych do rozpoznania SNP, należy skierować pacjenta do ośrodka koordynującego.

Wniosek należy wysłać na adres sekretariatu Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu.

IB. Załącznik do Wniosku o przydzielenie preparatu hormonu wzrostu w somatotropinowej niedoczynności przysadki.

Oświadczam, że zapoznałem się/zapoznałam się z:

1) informacją dotyczącą zasad przetwarzania danych osobowych przez Narodowy Fundusz Zdrowia (zwany NFZ) w zakresie systemu monitorowania programów lekowych, o którym mowa w art. 188c oraz przetwarzania i ochrony danych, o której mowa w dziale VIII ustawy z dnia 27 sierpnia 2004 r. o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych,

2) poniższą informacją dotyczącą przetwarzania danych osobowych przez NFZ w zakresie realizacji zadań statutowych i obowiązków ustawowych:

▪ administratorem Pani/Pana danych osobowych jest Narodowy Fundusz Zdrowia z siedzibą w Warszawie, ul. Grójecka 186,

▪ Pani/Pana dane osobowe będą przetwarzane w celu realizacji zadań statutowych i obowiązków ustawowych Narodowego Funduszu Zdrowia w szczególności wskazanych w ustawie z dnia 27 sierpnia 2004 r. o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych,

▪ w odniesieniu do danych przetwarzanych przez NFZ, Pani/Panu przysługuje prawo do: dostępu do treści swoich danych osobowych; sprostowania danych osobowych; usunięcia danych osobowych (o ile w danym przypadku przysługuje); ograniczenia przetwarzania danych osobowych; wniesienia sprzeciwu wobec przetwarzania danych osobowych (o ile w danym przypadku przysługuje); cofnięcia zgody w dowolnym momencie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania (jeżeli przetwarzanie odbywa się na podstawie zgody), którego dokonano na podstawie zgody przed jej cofnięciem; wniesienia skargi do Prezesa Urzędu Ochrony Danych Osobowych.

Każdy wniosek dotyczący realizacji z w/w praw zostanie rozpatrzony zgodnie z RODO.

Pozostałe informacje dotyczące przetwarzania danych osobowych przez NFZ, dostępne są na stronie internetowej: www.nfz.gov.pl

Jednocześnie wyrażam zgodę na leczenie hormonem wzrostu mojego dziecka. Zobowiązuję się do podawania leku zgodnie z zaleceniami lekarskimi oraz stawienia się na badania kontrolne w wyznaczonych terminach.

Jestem poinformowana(y) o istocie choroby, możliwości wystąpienia objawów niepożądanych i powikłań zastosowanej terapii oraz o możliwości zaprzestania terapii.

17.07.2023 (Podpis opiekuna prawnego)

(Podpis opiekuna prawnego)

Narodowy Fundusz Zdrowia, zobowiązuje się do przestrzegania przepisów prawa powszechnie obowiązującego dotyczących zapewnienia zgodnego z prawem przetwarzania i ochrony danych osobowych, w szczególności Rozporządzenia Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (ogólne rozporządzenie o ochronie danych - RODO), w tym realizacji obowiązku informacyjnego, o którym mowa w art. 13 i 14 (jeśli dotyczy) RODO.

II A. Wzór wniosku o zakwalifikowanie do leczenia hormonem wzrostu dla pacjentów z zespołem Turnera

ZESPÓŁ KOORDYNACYJNY DS. STOSOWANIA HORMONU WZROSTU

WNIOSEK

o przydzielenie preparatu hormonu wzrostu dla pacjenta z zespołem Turnera

(Wypełniony wniosek należy przesłać drogą elektroniczną oraz tradycyjną na adres Zespołu Koordynacyjnego)

ZT/2023/07/18 Alicja Kobieta

1. 01051201234 2. 18.07.2023

A. Dane personalne pacjenta i nazwa jednostki kierującej.

3. Alicja 4. Wiśniewska

5. 12.05.2011

Ojciec:

6. Tomasz 7. Wiśniewski

Matka:

8. Katarzyna 9. Wiśniewska

10. Czy pacjent jest dzieckiem adoptowanym? Tak 1 ☐ Nie 2 ☒

Opiekun:

11. Katarzyna 12. Wiśniewska

Miejsce zamieszkania pacjenta:

13. ul. Polna 23 14. 81-123

15. Toruń 16. Kujawsko-pomorskie

17. Polska 18. 19.

20. 600123456 21.

Jednostka wystawiająca wniosek:

22. Szpital Dziecięcy im. św. Ludwika

ul. Uniwersytecka 12

23. Kraków 24. 31-501

25. Małopolskie 26.

27. 123456789 28.

29. SD/2023/07/18

Lekarz wystawiający wniosek:

30. Jan 31. Nowak

(Pieczątka lekarska) (Pieczątka placówki)

B. Dane auksologiczne pacjenta:

32. 125 (cm) 33. 5 34. 18.07.2023

Rodzice:

Wzrost (cm/centyl) 35. Ojciec: 185 cm/ 90 centyl 36. Matka: 170 cm/ 75 centyl

37. 12

38. 35 (kg) 39. 18.07.2023

40. 10 41. -2SD 42. 18.01.2023

43. Tanner-Whitehouse

44. Wzrost rodzeństwa:

L.p. Imię Data urodzenia Data pomiaru cm cent.

1. Brak rodzeństwa

2.

3.

4.

Tempo wzrastania przed leczeniem (wymagany co najmniej 6 mies. okres obserwacji):

45. 120 cm 46. 18.01.2023

47. 115 cm 48. 18.07.2022

49. 10 cm/rok

C. Wywiad:

50. 3000 (g)

51. 50 (cm) 52. 32 (cm)

53. 9 54. 10 55. 10

56. Przebieg ciąży prawidłowy (T/N) Tak

57.

Poród (T/N):

58. Tak 59. 60.

Akcja porodowa (T/N):

61. Tak 62.

63. 64.

65. Apgar: 5 min 10

66. Przebieg okresu noworodkowego (opis) Prawidłowy

Inne dane z wywiadu:

67. Cukrzyca – (T/N) – jeśli Tak, podać rok rozpoznania i rodzaj leczenia Nie

68. Choroby przewlekłe (T/N) Nie

69. Jeśli TAK – wymień jakie choroby, kiedy i jakie leki stosowano:

70. Podaj także, inne dane istotne dla rozpoznania, np. kiedy spostrzeżono zwolnienie tempa wzrastania oraz często powtarzające się choroby Zwolnienie tempa wzrastania zauważone około 4 roku życia.

71. Czy pacjentka była leczona preparatami hormonu wzrostu? (T/N) Nie

D. Stan przedmiotowy:

72. 18.07.2023

73. Badanie fizykalne (istotne odchylenia od normy, budowa ciała, towarzyszące wady rozwojowe) Budowa ciała proporcjonalna, bez widocznych wad rozwojowych.

Dojrzewanie płciowe (klasyfikacja wg skali Tannera)

74. 18.07.2023

75. I 76. 77. Menarche (T/N) Nie

78.

79. Czy były następne miesiączki, jeśli TAK opisz i podaj datę ostatniej

80. Substytucja estrogenowa: (T/N), Nie

81. Substytucja progesteronowa: (T/N), Nie

E. Badania dodatkowe:

Kariotyp:

82. 17.07.2023 83. GK/2023/07/17

84. Uniwersyteckie Centrum Genetyki Medycznej

85. Klasyczna cytogenetyka

86. 45,X 87. 88.

*) w przypadku stwierdzenia chromosomu markerowego (chromosom Y) wniosek może być rozpatrywany dopiero po wykonaniu badań określających pochodzenie fragmentu tego chromosomu.

Badania obrazowe:

USG jamy brzusznej i miednicy małej

89. 16.07.2023

90. Prawidłowy obraz.

USG serca

91. 15.07.2023

92. Prawidłowy obraz.

93. Inne zastosowane metody obrazowania (T/N) Nie Jeśli T – podaj rodzaj badania, ich daty i wyniki:

F. Inne, niż hormonalne, badania dodatkowe ważne dla rozpoznania*), zgodnie z opisem programu

*)szczególnie należy uwzględnić badania mające znaczenie dla rozpoznania / wykluczenia innych przyczyn niedoboru wzrostu, hiperglikemii, chorób układowych, zaburzeń wchłaniania, zaburzeń metabolicznych i innych.

94. Wyniki — opis, z podaniem daty:

95. Kreatynina jednostki mg/dl 0.5 data badania 14.07.2023

96. data badania

97. Test doustnego obciążenia glukozą (oznaczenie glukozy i insuliny),

Czasy 0 30 60 90 120 Minut

Glukoza jedn. mg/dl 80 120 100 90 85

Insulina jedn. µU/ml 5 15 10 8 6

G. Badania hormonalne:

Stężenie hormonów tarczycy w surowicy:

98. 13.07.2023 99. TSH jednostki µIU/ml 1.8

100. fT4 jednostki ng/dl 1.3

101. Rozpoznano niedczynność tarczycy: (T/N) Nie Rok rozpoznania

102. jeśli tak podaj od kiedy i jaką dawką

Gonadotropiny w surowicy:

103. 12.07.2023 104. FSH jednostki mIU/ml 3.0

105. 11.07.2023 106